Детский кардиолог рассказал о причинах появления врожденных пороков сердца

В России растет число операций по коррекции врожденных пороков сердца. По данным Минздрава, в прошлом году было проведено около 15 тысяч таких вмешательств. Годом ранее этот показатель был ниже на 14% — чуть более 13 тысяч. Заместитель директора по лечебной работе Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева Игорь Ковалёв рассказал в беседе с NEWS.ru почему возникают врожденные аномалии развития, как их лечат и почему многие дети умирают, не дождавшись помощи. — Игорь Александрович, данные Минздрава говорят о том, что в России недоношенных детей выхаживают всё чаще. Вероятность развития пороков сердца у таких малышей выше, чем у доношенных. Значит ли это, что число детей с врожденным аномалиями системы кровообращения увеличивается? — На самом деле пороков больше не становится. Эта цифра постоянная. По разным странам она колеблется в районе от 3 до 12 случаев на 1000 новорожденных. Установлено, что среди плодов умерших интранатально детей или в результате самопроизвольного выкидыша, количество врождённых пороков сердца в 5 раз выше, чем среди доношенных новорождённых. Природа так распорядилась, что плоды, имеющие генетические, хромосомные аномалии, не рождаются. Но в России демографическая ситуация сложная. Мы стараемся, воздействуя на женщину и на плод, сохранить любую беременность. Вот здесь и кроется ощущение многих, что пороков стало больше. Стала лучше диагностика, технологии идут вперёд. — Каковы главные причины развития врожденных пороков сердца? — Когда меня пациенты спрашивают об этом, я не могу дать точного ответа. В ряде случаев порок является одним из проявлений какого-то генетического синдрома или хромосомной аномалии. Например, при синдроме Дауна нередко встречаются дефекты перегородок сердца межжелудочковой перегородки. Но чаще всего так бывает, что дети кроме порока сердца других видимых проблем со здоровьем не имеют. Причинами могут быть, как мутации генов, так и обострение хронических инфекций у матери во время беременности, воздействие лекарственных препаратов и химические факторы. — Вы имеете в виду в первую очередь алкоголь? — Нет, далеко не все употребляющие алкоголь женщины рожают детей с пороками сердца. Плод настолько защищен в утробе матери, что он переносит многие тяжелые воздействия. Тем не менее, врачи знают о существовании фетального алкогольного синдрома, одним из проявлений которого является врождённый порок сердца — Много ли женщин, узнав, что у ребенка порок сердца, решают от него избавиться. Часто ли врачи отговаривают от родов? — Нет, конечно. Во-первых, текущая беременность может оказаться у женщины последней по разным причинам. Во-вторых, любое прерывание беременности чревато осложнениям. В-третьих, если мы находим у плода порок сердца, иногда не можем детально описать его анатомию и спрогнозировать, как он себя проявит после рождения. В случае, если у плода обнаружен порок сердца, женщину необходимо детально информировать о его анатомии. Также как о состоянии ребёнка после рождения, о предполагаемых хирургических вмешательствах и сроках их выполнения, исходах лечения, возможных осложнениях. После этого семья самостоятельно должна принимать решение о сохранении беременности. — Человек может дожить до глубокой старости и не знать, что с сердцем что-то не так? — Да, я могу назвать такой порок — дефект межпредсердной перегородки. Небольшие (5-6 мм) отверстия в межпредсердной перегородке у многих людей никак не сказываются на самочувствии. Иногда и более обширные дефекты не дают о себе знать. У меня была пациентка, которая только в возрасте за 50 узнала, что у неё в межпредсердной перегородке отверстие почти в 2 см. Жила себе спокойно, родила троих детей. Многие пациенты в отсутствии сопутствующих врождённых пороков сердца, доживают до 60-70 лет без каких-либо проблем. Чем более значительный дефект, тем с большей вероятностью нужно срочное лечение. Подавляющее большинство неоперированных врождённых пороков сердца значительно сокращает продолжительность жизни. — Есть ли такая практика, как лечение пороков сердца внутриутробно? — В мире есть такая практика. При стенозе аортального клапана делают пункцию сердца плода и баллоном расширяют аортальный клапан. Но такое вмешательство очень опасно как для плода, так и для матери. Поэтому широкого распространения такие операции не получили. Лучше оперировать уже рождённого ребенка. — Существуют ли приобретенные детские заболевания сердца? — Да, это прежде всего воспалительные заболевания миокарда — миокардит. Чаще всего они возникают на фоне вирусных и бактериальных инфекций. Например, их возбудителями являются энтеровирус, павровиврус, вирусы гриппа, вирусы семейства герпес, вирус Коксаки, Эховирусы, Парвовирусы. Эти осложнения не всегда диагностируются. До 90% миокардитов проходят в легкой форме. Люди переносят их на ногах и даже не знают об этом. Тяжелые формы миокардитов же развиваются примерно в 10% случаев и имеют высокую летальность. В некоторых случаях исходом миокардита является дилатационная кардиомиопатия и требуется даже трансплантация сердца. — Ваш коллега хирург-трансплантолог Михаил Каабак рассказал нашему порталу о том, что детская трансплантология в России находится в кризисе. Согласны ли вы с этим? — Кризис — это когда что-то работало, а потом перестало. А системы детской трансплантологии в отношении сердца в России нет и не было. Есть пациенты-подростки, которым можно пересадить сердце взрослого человека. Это хорошо, но это единичные случаи. Но более младшим детям его пересадить невозможно из-за физического несоответствия реципиента и донора. Дети у нас донорами не становятся. Пока этого не будет, не будет и детской трансплантации сердца. — Вы считаете, что нужно законодательно разрешить трансплантацию детских органов? — Во всем мире эта проблема решена. В странах ЕС, например, есть презумпция согласия. То есть, если человек или его законный представитель не заявили при жизни об отказе от донорства. После фактической смерти его органы забирают при необходимости. В мире ежегодно выполняется до 800 трансплантаций сердца детских органов. В России — это единичные случаи и только подростки. Многие дети-пациенты умирают, не дождавшись трансплантации. К сожалению, трансплантация сердца не решит проблему для всех пациентов — донорских сердец всегда будет не хватать. В связи с этим в мире активно ведутся разработки альтернативных технологий.