Что такое спина бифида и что делать, если у ребенка этот диагноз?
<p>Спина бифида (spina bifida, оба слова с ударением на первый слог) – врожденная патология. Она считается достаточно редкой, хотя это верно для серьезных нарушений. Небольшие могут быть совершенно незаметными. Проблема отмечается у одного из 1500 новорожденных, а возникает еще во время вынашивания ребенка: один или несколько позвонков не смыкаются. Из-за этого возникают различные осложнения. MedAboutMe рассказывает, почему так может происходить и что делать с данным состоянием.</p> Когда и как образуется грыжа спинного мозга? <p>Спина бифида возникает уже на 3-4 неделе беременности. На этом этапе зародышевый листок, будущая центральная нервная система, сворачивается в трубочку – из этой нервной трубки будет формироваться головной, спинной мозг и т. д. Если до конца свернуться ей не удается, образуется дефект или только костных тканей или в костей позвоночного столба вместе с дефектом мягких тканей. Через это место патологии ликвор (спинномозговая жидкость) может вытекать наружу.</p> <p>Повышает риск развития дефекта нехватка фолиевой кислоты. По этой причине всем планирующим беременность парам и будущим мамам рекомендуют начинать принимать ее как можно раньше.</p> Факт! <p>Именно из-за этого утекания у детей со спина бифида возникает большинство проблем. Ликвор – не просто жидкость, это также способ поддерживать внутричерепное давление. Если его не хватает, отделы головного мозга сдвигаются вниз и вклиниваются в отверстие черепной коробки.</p> <p>В итоге нехватка ликвора вызывает множество других патологий: гидроцефалию, сирингомиелию. Кроме того, есть еще одна проблема: через дефект к спинному мозгу проникает амниотическая жидкость (околоплодные воды), а с 27 недель в ней начинает меняться кислотный баланс. И повышение кислоты губительно для спинного мозга и его корешков.</p> Факт! <p>Внутриутробная операция, которую проводят у еще нерожденного ребенка – оптимальный вариант для лечения. Ее делают на сроке в 22-26 недель (реже с 19). Малыш к этому времени максимально жизнеспособен, а спинной мозг еще не страдает от кислоты. Во время операции сшивают оболочки, которые должны были срастись раньше, закрывают дефект.</p> <p>Внутриутробная операция намного предпочтительнее вмешательства после рождения. Оставшиеся месяцы беременности головной и спинной мозг не страдают от ненормального давления спинномозговой жидкости, и кислотные воды не влияют на нервные клетки. Если же делать операцию после рождения ребенка, корешки спинного мозга к этому моменту уже повреждаются, страдают ноги, вся нижняя часть туловища.</p> Это важно! <p>Внутриутробные операции при спина бифида проводят врачи государственного Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова. Для россиян операция бесплатна.</p> Чем опасна спина бифида? <p>Последствия грыжи позвоночного мозга зависят от того, насколько велик дефект и где он расположен. Распространенные патологии:</p> Двигательные нарушения из-за слабости мышц нижней половины туловища или полной невозможности ими управлять. В такой ситуации показано ношение ортезов, использование специальных аппаратов, костылей, коляски. Недержание мочи и кала, которые не просто вызывают дискомфорт, но и провоцируют инфекции мочеполовой системы, почек. <p>Медицинская статистика указывает на значительный рост продолжительности жизни детей со спина бифида. Однако делать прогнозы сложно: они зависят от многих факторов. Кроме того, статистика основана на довольно старых данных. Так, среди людей с этой патологией, рожденных в 1963-1971 г.г. в Великобритании, средняя продолжительность жизни была 29 лет. Однако само исследование длилось полвека, и спустя эти 50 лет треть участников были живы.</p> <p>Благодаря своевременным операциям – включая те, что проводятся после рождения – дети с тяжелой формой патологии выживают в 70% случаев.</p> <p>Интеллектуальное развитие при грыже спинного мозга страдает в 5-10% случаев. Однако патология может влиять на способность к обучению (чаще всего у детей есть проблемы с запоминанием).</p> Факт! <p>Есть и более распространенная форма спина бифида – скрытая или оккультная. Ее нередко выявляют только во взрослом состоянии и случайно, например, при обращении по поводу травмы спины или остеохондроза. Дужка одного позвонка (чаще всего это первый крестцовый или пятый поясничный, самые нижние) срастается не полностью. Щель небольшая, собственно грыжа не формируется, и болезнь долго ничем не проявляется.</p> <p>Кроме того, часть экспертов считает это вариантом нормы – частота оккультной формы спина бифида встречается у каждого третьего взрослого!</p> Что делать, если во время беременности обнаружили спина бифида? <p>Дефект выявляют при ультразвуковом исследовании в 18-22 недели, реже на этапе первого скрининга беременности. Если он обнаружен, родители могут выбирать из следующих опций:</p> Прерывание беременности (по решению консилиума, так как выявление патологии практически не происходит до срока аборта по социальным показаниям); Внутриутробная операция до 26 недель; Операция после рождения малыша; Рождение и отказ от ребенка. <p>Однако также бывают случаи обнаружения заболевания после 30 недель, которые резко ограничивают варианты выбора.</p> Как проводят операции при спина бифида? <p>Для такого вмешательства на животе матери делают разрез 5-6 см длиной, меньше, чем при кесаревом сечении. Через разрез хирурги получают доступ к спине плода и соединяют его мягкие ткани так, чтобы они закрыли дефект.</p> <p>Операцию после рождения ребенка важно сделать в первые 2-3 дня, чтобы избежать дополнительных осложнений. По этой причине роды должны проходить в роддоме не просто с детской реанимацией, а с возможностью нейрохирургических оперативных вмешательств.</p> <p>Дальнейшая терапия основана на реабилитации малыша, для чего требуется несколько различных специалистов – в зависимости от тяжести состояния.</p> <p>В России помощью родителям детей со спина бифида занимается также НКО Благотворительный фонд «Спина бифида».</p> <p> Использованы фотоматериалы Shutterstock </p>