«Програф» — да, грейпфрут — нет. Как живут семьи, в которых растут дети с пересаженной печенью
18+ НАСТОЯЩИЙ МАТЕРИАЛ (ИНФОРМАЦИЯ) ПРОИЗВЕДЕН, РАСПРОСТРАНЕН И(ИЛИ) НАПРАВЛЕН ИНОСТРАННЫМ АГЕНТОМ ПШЕНИЧНОЙ АННОЙ ЭДУАРДОВНОЙ ЛИБО КАСАЕТСЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИНОСТРАННОГО АГЕНТА ПШЕНИЧНОЙ АННЫ ЭДУАРДОВНЫ
—За12 лет врегионе ничего неизменилось вплане получения препаратов сразу после выписки избольницы,— говорит Валерия Угловская, дочери которой печень пересадили 12 лет назад. —Первый год после операции Варя принимала 12 разных препаратов, они стояли паровозиком наполке, аграфик приема— всё строго почасам— висел нахолодильнике.
«Здорового родишь!»
Операцию Варе сделали вапреле 2012-го года, когда ейбыло 4,5 месяца. Вцентр трансплантологии им.Шумакова вМоскве родители привезли худого младенца жёлтого цвета скрасными отбилирубина волосами. Наоперацию девочку взяли сбилирубином 980 мкмоль/л. Норма этого желчного пигмента 3,4— 17,1 мкмоль/л. Врачи Центра, глядя нарезультаты анализов девочки, вужасе твердили: «Вам осталось отсилы два месяца! Где выбыли всё это время?».
Всё это время— первые три месяца жизни— Варя Угловская путешествовала посаратовским больницам. Изроддома ихсмамой выписали всрок, удевочки оставалась небольшая желтушка новорожденных. Она считается вариантом нормы и, как правило, полностью проходит впервые две недели жизни. УВари она непрошла. Идевочка попала вдетскую больницу № 4, где выхаживали недоношенных и«светили жёлтеньких» (фототерапия синим светом).
—Там её«светили», ставили капельницы, ноэффекта это недавало,— разводит руками Валерия.
Всё это время родители поночам обкладывались стопками анализов дочери, открывали интернет ичитали, изучали, сравнивали. Они приводили кдочери разных врачей. Врачи несходились вдиагнозах. Глория Гузеева, гастроэнтеролог изобластной детской больницы, которая также осмотрела девочку, предположила, что уВари атрезия желчевыводящих путей. Она, как выяснилось позже, оказалась права.
Атрезия желчевыводящих путей— редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого сцелью искусственного создания протоков или пересадки печени. Нодаже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50%.
—Мне врач-педиатр издетской больницы даже предлагала отказаться отВари,— вспоминает Валерия. —«Здорового родишь!». Аяискала любой шанс наспасение.
Шанс нашёлся через интернет: родители наткнулись насбор средств для мальчика изОмска— мама собирала деньги напересадку печени вБельгии. Симптомы уребёнка были точь-в-точь как уВари. Вматериале был указан телефон этой женщины.
—Звонить было страшно,— вспоминает Валерия. —Авдруг ребёнок уже нежив? Всё-таки смомента публикации статьи прошло три года.
Оказалось, что мальчика прооперировали вЦентре им.Шумакова, сним всё хорошо. Посовету еёродителей, Валерия отправила документы вМоскву.
—Мне перезвонили буквально через три дня: «это наш случай, собирайте вещи, получайте квоту, приезжайте»,— вспоминает Варина мама.
Сложнее оказалось вытащить ребёнка изцепких объятий саратовской медицины. Врачи нехотели отдавать девочку: «печень выуспеете пересадить», «подождите, мыже еёкапаем».
—10марта яеёвсё-таки забрала, а13-го мыуже ехали вМоскву,— говорит Валерия. —Унас появился шанс наспасение. Иянемогла его неиспользовать. Хотя понимала, что операция сложная ивсё может закончиться неочень хорошо.
Пересадка была родственной. Левую долю печени, «хвостик» весом 320 грамм взяли умамы. Операция длилась девять часов. Сутки после неё имама, идочь провели вреанимации. Отой операции Валерии досих пор напоминает достаточно заметный шрам ввиде значка Мерседеса наживоте.
—Тогда вЦентре было маловато места, палата была крохотной,— вспоминает Валерия. —Там помещались только детская кроватка икровать для меня. Мама моя, которая помогала мне после операции, спала нараскладушке, половина которой умещалась впалате, половина— втуалете. Сейчас уже всё по-другому: Центр расстроился. Там новые корпуса, удобные палаты, детские площадки натерритории.
Вбольнице после операции мама идочь Угловские провели три недели. Варе подбирали необходимую концентрацию «Прографа»— препарата, который подавляет иммунитет ипрепятствует отторжению пересаженного органа. Атакже имуносупрессоры, гепатопротекторы, гормональные идругие препараты. Валерия восстанавливалась после донорства органа. Какое-то время после выписки Угловские ещё жили вМоскве, потому что Варе нужно было постоянно мониторить концентрацию «Прографа» вкрови. Апотом, спустя семь месяцев скитаний побольницам, всё-таки вернулись домой.
Жизнь изменилась.
Банан заэкзотику несчитается
—Дома кнашему возвращению муж сделал ремонт,— вспоминает Валерия. —Срезал весь ковролин, постелил линолеум, убрал все ковры. Вдоме, где растёт ребенок наиммуносупрессорах, нельзя никакой ворс.
«Програф» подавляет иммунитет, поэтому кребенку липнет любая зараза. Такие дети болеют часто исильно. Ноболеть имнестоит, ведь при температуре выше 37,5 «Програф» пить нельзя. Долго непить его тоже нельзя: иначе могут начаться необратимые последствия вплоть доотторжения пересаженного органа. Поэтому жизнь родителей, апотом иподросшего ребенка превращается впостоянный поиск баланса илавирование между инфекциями.
Валерия очень боится застаршую дочь, поэтому Угловские почти непользуются общественным транспортом. Она пока неготова отпускать девочку склассом вдлительные поездки, ведь «Програф» надо принимать строго почасам.
Даивцелом жизнь ребёнка после пересадки органа отличается отжизни других детей. Например, Варе нельзя пить препараты, содержащие парацетамол. Нурофен наребёнка уже практически недействует, поэтому Валерия наловчилась сама делать иколоть ейлитическую смесь при высокой температуре ипри необходимости антибиотики. Вдоме никогда небывает экзотических фруктов вроде киви, агрейпфрут ипродукты, содержащие его сок, Варваре категорически запрещены.
—Банан, кстати, заэкзотику несчитается,— смеётся Валерия.
Дома уУгловских работает увлажнитель воздуха ибактерицидная лампа. Периодически квартира кварцуется. Досих пор вэтом доме нестелют паласов или ковров. Единственный, кто вдоме носит ворс— рыжий кот Лёва. Семья завела его через десять лет после операции итолько после разрешения лечащего врача.
—Варя очень хотела кошечку или собачку,— вспоминает Валерия. —АЛёва буквально выкатился кнам под ноги, когда мышли мимо частного сектора. Выкатился, датак занами иувязался.
Сучёбой уВари невсё ладится, новшколу она ходит судовольствием— невыдерживает долго без общения сосверстниками. Раньше веёжизни были ещё итанцы. Ноиз-за пандемии ковида ихпришлось оставить впрошлом, несмотря награмоты имедали. Акогда пандемия закончилась, обратно девочку уже никто неждал.
«Асама без печени живёт!»
Раз вполгода семья обязательно ездит вЦентр им.Шумакова, где Варвара проходит обследования. Пословам Валерии, москвичи «неочень доверяют периферии». Хотя промежуточные анализы наконцентрацию «Прографа» разрешают сдавать вСаратове.
—Показатели нашей лаборатории неотличаются отмосковских, поэтому нам идут навстречу,— говорит она. —Впрочем, японимаю, почему они недоверяют нашим врачам.
Как-то раз уВалерии разболелся бок— она решила обследоваться. Врач УЗИ вчастной клинике заинтересовалась шрамом наживоте пациентки. Узнав, откуда он, привела свою коллегу истала тыкать вВалерию пальцем сословами: «Посмотри! Она отдала свою печень, асама без печени живёт!». Другой УЗИ-специалист находил уже уВари желчный пузырь, хотя при пересадке печени, свой орган, втом числе ижелчный пузырь, удаляется полностью.
—Когда яейсказала обэтом, она бросила вменя датчик: «Езжайте туда, где вам это всё пришили итам смотритесь!»— усмехается Валерия.
Нобывают вСаратове идругие примеры. Например, врач ультразвуковой диагностики вуниверситетской клинической больнице им.Миротворцева, когда смотрел Варю, попросил посмотреть иВалерию, потому что ему было интересно, как выглядит печень удонора.
—Вдетской поликлинике № 8, где Варя наблюдается, врач УЗИ тоже оказалась очень интересующаяся,— вспоминает Валерия. —Однажды мыпришли кней наприем, аунее настоле лежит книга «УЗИпересаженных органов».Врач призналась, что она несталкивалась раньше стакими пациентами, поэтому подготовилась кнашему приходу. Меня это очень тронуло.
Кврачам родной поликлиники Валерия иВаря тоже привыкали долго. Иругались, имирились. Новцелом притёрлись— иуже обе стороны могут войти вположение друг друга.
Битва за«Програф»
Пословам Валерии, до2017-го года уних почти никогда небыло проблем сполучением оригиналов необходимых препаратов. Апотом вихжизнь пришло импортозамещение.
—«Вальцит» против цитомегаловирусов заменили нанаши валганоцикловиры, заменили зарубежный «Урсофальк» нагепатопротекторы российских производителей,— объясняет Валерия. —Вкакой-то момент вместо «Прографа» стали выдавать другие препараты сдействующим веществом такролимус. Ихпоявилось огромное количество— был какой-то «Такросел», «Такролимус» производства компании «Озон», какой-то индийский такролимус. Причем сегодня могли выдать один, вследующий раз другой, апосле третий. «Програф»— препарат, который надо принимать сбольшой осторожностью. Унего аннотация как обои.
Вклинических рекомендациях квзаимозаменяемости иммунодепрессантов, ккоторым относится и«Програф», сказано, что признание биоэквивалентности дженериков оригинальным циклоспорину итакролимусу ведет засобой клинический риск неблагоприятных последствий. При этом риск неблагоприятных последствий возрастает при «необоснованной, случайной ибез врачебного контроля взаимной замене ваптеке одного иммунодепрессанта «критичной дозы» надругой стемже действующим веществом». Аэто как раз то, что очень любят делать региональные чиновники, заменяя один препарат надругой стемже действующим веществом, говоря при этом «это тоже самое, берите, что дают».
Какое-то время семья покупала препарат засвои, толькобы непить аналоги. «Прографа» всвободном доступенет. Заним приходилось ездить вМоскву, предварительно бронируя препарат ваптеках. Нокогда всемье случилась финансовая яма— купить «Програф» вочередной раз они несмогли. ИУгловские решили попробовать аналог.
—Яуже даже непомню, какой конкретно аналог это был,— говорит Валерия. —НоВарьку обсыпало всю сголовы доног— такая сильная была аллергия. Унас даже фотография сохранилась.
Угловские вызвали педиатра, зафиксировали побочный эффект. Апотом началась борьба заоригинальный препарат длиною ввосемь месяцев. Вкладовке уВалерии стоит целая коробка, доверху забитая ответами изрегионального минздрава, Росздравнадзора итак далее. Все ответы сводились ктому, что дженерики биоэквивалентны оригиналу, закупать вам «Прогаф» мынехотим инебудем. Витоге Угловские победили систему.
—Глория Владимировна Гузеева дала нам свое заключение, потом мыбыли вкожвендиспансере, специалист которого подтвердил аллергическую реакцию надженерик,— вспоминает Валерия. —Вконце концов, врачебная комиссия дала заключение, покоторому Варе положен только оригинальный «Програф». Явыдохнула итутже слегла сневрозом.
Стех пор перебоев впоставках жизненно необходимого для Вари препарата практически небыло. Пока ненаступил 2024-йгод. Икконцу января уВари неосталось «Прграфа» натридня. Такаяже ситуация сложилась уРомана Тарасова, дочери которого также пересадили печень в2012-м году. 30января онобратился вредакцию «Свободных» ивчат кминистру здравоохранения региона Олегу Костину. Онобъяснил, что препарат «Адваграф», который ему пытались всучить вполиклинике, неподходит ребёнку. Начто министр отвечал: «Мывам предложили аналог» и«мызакупаем поМНН препарат такролимус». Назаметку в«Свободных» отреагировала прокуратура Энгельсского района, после чего идля Наташи Тарасовой, идля Вари Угловской препарат нашёлся.
—Оформление «Прографа» через врачебную комиссию мыпрошли раньше, чем Варя сЛерой,— говорит Роман.
«Мой ребенок некрыска лабораторная!»
Тарасовы иУгловские дружат несколько лет, стех пор как нашли друг друга вгруппе «Дарящие часть себя» в«Одноклассниках». Ихдети ходят друг кдругу надни рождения, иногда вместе ездят наобследования, ародители стараются поддерживать друг друга всложных ситуациях.
Наташа Тарасова родилась вмарте 2012-го. Иеё, точно также, как иВарю, выписали домой снебольшой желтушкой исоветом походить «налампу».
—Вкакой-то момент Наташа оцарапалась,— вспоминает Роман. —Небольшая царапина, акровь неостанавливалась инеостанавливалась.
Наскорой девочку привезли в«3-ю Советскую». Через три часа она попала вреанимацию ссерьезной кровопотерей— кровь измаленькой царапины остановить немогли.
—Комне вышел врач сословами: «пугать вас нехочу, номыбудем вводить викасол вартерию. Если это непоможет, тонепоможет ничего»,— вспоминает Роман. —Викасол— кровеостанавливающий препарат— ввели. Кровь остановилась. Теперь надо было искать причину.
Вдетской областной больнице малышку осмотрела Глория Гузеева. Она исказала родителям, что девочке, скорее всего, предстоит пересадка печени. Потому что она подозревает атрезию желчевыводящих путей. Через некоторое время родители сребёнком ехали вЦентр им.Шумакова, где ихуже ждали врачи.
—Анализы уНаташи были критические,— рассказывает Роман. —Чтобы выпонимали, насколько был велик риск потерять дочь: жену, которая стала донором, наоперационный стол взяли стемпературой.
Пословам Романа Тарасова, очень тяжело было впервый год после операции.
—Когда пересаживают печень, идонору, иреципиенту заворачивают легкие, чтобы они немешали хирургам,— объясняет Роман. —Разворачивать обратно руками ихнельзя. Надо чтобы пациент развернул ихсам. Что должен делать ребенок, чтобы развернуть лёгкие? Правильно, орать.
Привязанную ккроватке заручки иножки девочку, отвязывали содной стороны. Поворачивали набок. Сложенной лодочкой ладонью несильно хлопали поспине, чтобы она начинала плакать. Каждые сорок минут втечение нескольких дней. Пословам Романа, если ребёнка жалеть инеделать этого, онможет погибнуть.
—Яносился поМоскве, как сумасшедший,— вспоминает отец. —Врадиусе пяти километров отЦентра Шумакова знал все аптеки. Жил уродственников. Каждое утро снаготовленным, разогретым исвежевыстиранным спешил вбольницу надругой конец Москвы, чтобы сменить напосту сестру жены, которая поночам тоже неособо спала. Отстукивала.
Носамым тяжелым были неприем лекарств построгому графику, неотстукивание ребёнка. Сложнее всего было видеть ребенка, привязанного ккроватке заручки иножки, вымазанного йодом, втрубках ибинтах. Сложнее всего было принять то, что это произошло именно стобой, именно ствоим ребёнком.
—ВШумакова работают психологи, иэто очень важно для родителей пациентов,— убеждён Роман. —Япомню девочку-психолога, которая ходила попалатам иобъясняла разбитым произошедшим родителям, что самый главный вопрос, который мыдолжны себе задавать— это не«зачто?», а«для чего?».
Сейчас Наташа учится вшколе, дополнительно занимается английским икитайским языками, математикой итанцами. Аещё очень хочет ходить наплавание. Отец похохатывает: «Аспать тыкогда собираешься?».
—Жена очень переживала, как мыобъясним дочери, что ейтак много всего нельзя— никаких манго или киви, никакого алкоголя, никогда, низачто,— говорит Роман. —Сейчас удочери подростковый возраст. Она, конечно, взбрыкивает. Но, думаю, восновном нам удалось донее донести правила жизни после пересадки.
Аотец заботится отом, чтобы удочери всегда были необходимые лекарства. Онбыл первым вСаратове, кто добился выписки препарата ребёнку поторговому наименованию: аллергическая реакция нааналоги чуть неубила Наташу. Впервый год, когда семья только вернулась изМосквы после операции, они попали втуже самую ловушку, как идочь Олеси Беляковой.
—Мыпопали вне плана закупок, имне приходилось доказывать, что эти препараты нам обязаны выдавать,— вспоминает Роман. —Натот момент был унас вграфике препарат «Вальцит», очень дорогой. Даи«Програф» врегионе было недостать. Нам чинила препятствия заместитель главного врача поКЭР поликлиники, ккоторой мытогда относились. Она говорила вцвет моей жене, что она чихала навсех детей-инвалидов, пусть хоть перемрут.
Когда началась история симпортозамещением ианалогами «Прографа», Роман столкнулся спопыткой саратовских врачей перевести его дочь нааналоги.
—Ясказал имтогда— окей, янепротив замены, нокаждый извас должен написать мне расписку, что будет должен мне миллион долларов, если ребёнок погибнет,— вспоминает Роман. —«Мынеможем такое написать»,— ответилимне. Амой ребёнок вам что, крыска лабораторная, чтобы наней испытания проводить? Вобщем, тема постепенно сошла нанет.
Извсех чиновников больше всего Роман Тарасов благодарен бывшему министру здравоохранения региона Жанне Никулиной.
—Она вникала влюбой вопрос,— вспоминает он. —Навторой год после трансплантации ябыл спокоен: дочь должны были включить вплан закупок. Ибуквально перед новым годом выяснилось, что еёфамилии вплане нет, нанеё заявка неоформлена. Итогда япозвонил Жанне Вячеславовне. Она перезвонила мне вполовине первого исказала: «Янашла виноватых. Две сотрудницы министерства, которые переносили данные изодного списка вдругой, пропустили вашу фамилию. Инетолько вашу. Доутра они будут сидеть иисправлять свои ошибки, ипеределывать списки». Явпервые видел человека, который настоль высокой должности действительно болел засвое дело. Больше ятаких людей невстречал.
Роман уверен, укаждой ошибки есть имя ифамилия. Итаситуация, которая вянваре произошла с«Прографом», когда дети после трансплантаций остались без препарата, который продляет имжизнь, тоже обязательно есть имя ифамилия.
Жить можно долго исчастливо. Если будут препараты
Вответе наредакционный запрос министерство здравоохранения Саратовской области объясняет, что наначало марта чиновники уже провели две закупки «Прографа» уединственного поставщика, изапланированы ещё три такиеже. Носистема госзакупок эти контракты невидит. Вскоре минздрав обещает закупить «Програф» конкурентными методами. Однако досих пор закупка необъявлена. Последний прием заявок наторги поэтому препарату был воктябре прошлого года. Между тем вчат кминистру здравоохранения Саратовской области обратилась еще одна саратовчанка— Надежда Савина. Еёребёнок после пересадки печени также остался без «Прографа». Савина обещает обратиться впрокуратуру, если препарат невыдадут втечение недели.
ВСаратовской области после пересадки органов препарат такролимус получают 178 человек. ВРоссии ежегодно проводят более двух тысяч операций потрансплантации органов. Продолжительность жизни пациентов после трансплантации зависит отмногого: какой орган пересаживали, что было зазаболевание, какой образ жизни ведет пациент после пересадки. Исследователи изСША проанализировали данные регистра UNOS орезультатах операций, выполненных затри десятилетия: с1987 по2021гг. Оказалось, что запоследние десять лет средняя выживаемость пациентов после пересадки печени увеличилась с11,6 до14,6 лет.
—Тедети, скоторыми мывместе лежали вШумакова, апотом росли, вдруг именно сейчас «посыпались»,— сгрустью итревогой говорит Валерия. —Очень тревожно заребёнка, особенно когда осознаешь, что еёжизнь зависит отлекарств— отихналичия иихкачества. Новедь есть иистории, которые вдохновляют. Один мужчина изнашей группы— ему уже около сорока— живёт сновой печенью уже тридцатьлет. Вцелом, если тысоблюдаешь диету, таблетки, сдаешь кровь, вобщем-то, жизнь может быть долгой исчастливой.