Фибродисплазия — страшная болезнь, превращающая человека в костяного истукана
В мире существует немало ужасных болезней, с которыми современная медицина так и не научилась бороться. Одна из них — фибродисплазия (Fibrodysplasia ossificans progressive — FOP) или болезнь Мюнхмейера, превращающая мышцы, связки и сухожилия в костную ткань. К счастью, встречается этот генетический недуг очень редко — в мире насчитывается около 700 человек с таким диагнозом. Все они живут надеждой, что наука найдет лекарство от их болезни, но пока медики в этом не слишком преуспели.
Фибродисплазию иногда называют «синдромом каменного человека». Достаточно взглянуть на скелет несчастного с этой болезнью, чтобы стало понятно почему. В Музее Муттера при Колледже врачей в Филадельфии хранятся два бесценных для науки экспоната — скелеты мужчины и женщины, страдавших от аномального разрастания костной ткани.
Даже у врачей, видавших немало аномалий, эти скелеты вызывают шок. Их не пришлось скреплять проволокой или склеивать, как это принято при соединении костей в полный скелет — они и так представляют собой единое целое. Кости этих людей не просто срослись, они покрылись шипами, наростами и гребнями, местами сливающимися в настоящий панцирь.
Один из этих жутких костяных остовов, которые сложно назвать скелетами, принадлежит Гарри Реймонду Истлаку — самому известному пациенту с FOP. Он родился в 1933 году в Филадельфии полностью здоровым ребенком, за исключением одной мелочи. У младенца были искривлены большие пальцы на ногах, что почти всегда свидетельствует о генетическом заболевании.
В то время врачи не обратили на это никакого внимания, но если бы им и удалось диагностировать фибродисплазию, помочь Гарри все равно было невозможно. До 4 лет FOP никак не давала о себе знать и началось все с несчастного случая. Играя на улице с сестрой, Гарри попал под машину и получил перелом ноги. Как и положено в таком случае, врачи соединили кости и наложили гипс, но нога не срослась.
Искривленные большие пальцы ног — первый и очень характерный признак FOP Истлак носил гипс дольше, чем положено, но когда его сняли, то оказалось, что кость в месте перелома воспалилась. Вскоре Гарри было тяжело ходить даже на костылях — подвижность его коленных и тазобедренных суставов начала стремительно снижаться. Рентгеновское исследование показало, что у мальчика начала разрастаться костная ткань на ногах и спине. Кэрол очень любила рисовать и когда FOP отобрала подвижность у ее рук и шеи, использовала для работы специальное оборудование. Призматические очки позволяли ей смотреть вниз и по сторонам, не поворачивая голову, а длинная палочка с зажимом на конце — рисовать кистью и карандашами. Это же нехитрое приспособление помогало Орзел наносить макияж — несмотря на тяжелую болезнь, Кэрол любила красиво одеваться и краситься к приходу визитеров. Кэрол Орзел (справа) со своей подругой Мэри Хитнер. 1990‑е годы Одевание для больной женщины было настоящей пыткой, поэтому ей шили на заказ специальные платья и костюмы свободного покроя, части которых соединялись «липучками» и молниями. Свои последние годы Кэрол провела в том же доме инвалидов, в котором закончил свои дни Гарри. Однажды женщина посетила Музей Муттера и увидела скелет Истлака в витрине. После этого она тоже завещала свое тело науке и в 2008 за стеклом появился еще один жутковатый экспонат. Фибродисплазия встречается очень редко, но еще реже у людей проявляются симптомы «болезни Бенджамина Баттона» — мандибулоакральной дисплазии. При этом заболевании дети выглядят как старики и имеют соответствующее состояние здоровья. Смотрите также — Девушку с редкой болезнью затроллили из-за внешности, но она нашла чем ответить хейтерам
