«Частота заболеваемости БАС среди футболистов выше»: Интервью с неврологом о факторах риска

Бывший полузащитник молодежных сборных СССР и СНГ Сергей Мандреко скончался 8 марта от БАС (бокового амиотрофического склероза) на 52-м году жизни.<br> <br> Тренеру поставили диагноз в 2016-м году.<br> <br> Сергей Мандреко играл за таджикские «Вахш» и «Памир», австрийские «Рапид», «Маттерсбург», «Парндорф», «Герту» и «Бохум».&nbsp; С 2008-го по 2009-й М ассистентом Рашида Рахимова в «Локомотиве». Тренировал австрийские команды.&nbsp;<br> <br> БАС – неизлечимое дегенеративное заболевание ЦНС, при котором происходит поражение верхних и нижних двигательных нейронов. Проще говоря, человек становится обездвиженным. На поздних стадиях у больного повреждается дыхательная мускулатура.<br> <br> Зачастую от выявления первых признаков БАС до смерти проходят от трех до пяти лет.&nbsp;<br> <br> Единственныельные БАС, состояние которых стало стабильным – астрофизик Стивен Хокинг (диагностировали в 1963-м, умер в 2018-м) и гитарист Джейсон Беккер (диагностировали в 1989-м, жив).<br> <br> От БАС скончалПьетро Анастази, Стефано Боргоново, Джимми Джонстон, Папа Бубу Диопиксен, Сергей Мандреко, Кшиштоф Новак, Карел Урбанек, Мариан Чишовский, Лутон Шелтон.<br> <br> Причина – публичность профессии? Информация об известных больных становится общедоступной? И неизвестно, сколько страдающих от БАС людей непубличных профессий? Или есть корреляция профессии и болезни?<br> <br> Ниже – взятое в 2019-м году интервью с неврологом Алексеем Полушиным, заведующим научно-исследовательской лабораторией нейроонкологии и аутоиммунных заболеваний НИИ ДОГиТ им. Р. М. Горбачевой.<br> <h2>«Есть данные, утверждающие, что футболисты резкими движениями головы усугубляют ситуацию»</h2> <b>– Для болезни имеет значение общее состояние организма, возраст пациента? Существует разница в течении, если заболевание диагностируют у спортсмена или рядового человека?&nbsp;</b><br> – С учетом причин заболевания, глобальной разницы нет. По статистике, спортсмены входят в группу риска. Среди возможных причин заболевания обсуждается фактор травматизации. Например, есть исследования, которые указывают на то, что футболисты чаще подвержены этому заболеванию, следовательно, частота заболеваемости БАС в этой группе выше.<br> <br> <b>– Почему?</b><br> – Сначала нужно сказать о причинах. Хотя это и не просто, как и при большинстве дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Может быть выявлена мутация гена, при которой запускаются механизмы обмена белковых соединений. В случаях, когда она не выявляется, принято говорить о выборочной уязвимости двигательных нейронов под действием определенных нагрузок. <br> <br> В результате чрезмерных энергозатрат происходит разбалансировка электролитных взаимодействий на клеточном уровне. В результате сложных механизмов страдают нервные волокна. Эти механизмы могут усугубляться в результате различных факторов, в том числе и профессиональной деятельности, требующей чрезмерных нагрузок. Понятно, что причин масса, но о всех из них в рамках короткой беседы и не расскажешь.<br> <br> В основном БАС выявляется у лиц в возрасте 40-50 лет. Поражение нервных волокон чаще проявляется в шейном и бульбарном (стволовом) отделах. Есть различные формы. Но чаще именно в этих отделах.<br> <br> <b>– Почему футболисты входят в группу риска?</b><br> – Есть данные, утверждающие, что футболисты резкими движениями головы усугубляют ситуацию. Это особенно опасно, когда по определенным генетическим параметрам выясняется, что они уже предрасположены к этому. Выявление мутации гена SOD1, как и других мутаций, выявленных у пациентов с БАС, это первый шаг к пониманию проблемы данного заболевания. Сперва должна быть генетическая скомпрометированность, затем наложение экзогенных факторов. Например, физическая нагрузка может привести к запуску патологических механизмов.&nbsp;<br> <br> <b><a href="https://www.sportsdaily.ru/articles/motivatsiya-byla-no-on-ponimal-chto-vryad-li-chto-to-pomozhet-monolog-rakhimova-ob-umershem-druge-i-">«Мотивация была, но он понимал, что вряд ли что-то поможет». Монолог Рахимова об умершем друге и коллеге Мандреко</a></b><br> <br> <b>– Человек, у которого не выявлена эта мутация, может «расслабиться»?</b><br> – Теоретически, генетические поломки в нашем организме происходят ежесекундно. Но они нивелируются определенными защитными факторами. БАС – не совсем генетически обусловленное заболевание. Только в 5–10% случаев. Да, можно испугавшись, сдать анализ, даже если в генеалогическом древе таких инцидентов не было. В итоге, например, ген не будет выявлен. Но условно, через пять–десять лет эта мутация имеет право проявиться. Нужно понимать, какие факторы приводят к ней.<br> <h2>«Теоретически – да, никто не застрахован»</h2> <b>– Получается, что никто не застрахован?</b><br> – Теоретически – да. Если ген не выявлен, то можно взять «паузу». Повторю, статистика – 5–10% – это генетика. Если мы знаем, что в нозологии есть ряд клинических случаев, которые описаны как семейная предрасположенность, то членам семьи стоит сдать анализ на наличие этого гена. Если нет, то не нужно «стрелять из пушки по воробьям»…<br> <br> Можно сойти с ума, если постоянно ходить и сдавать кровь на эти мутации. Вопрос – может ли этот ген проявиться потом или нет? В теории – может. Это сложный вопрос с позиции клинической неврологии – почему генетические заболевания в неврологии проявляются не с самого рождения, а в трудоспособном возрасте? Когда, казалось бы, вся жизнь впереди. Но это философский вопрос, который можно задать специалисту в любой медицинской области.<br> <br> <b>– На этот вопрос пока нет ответа?</b><br> – Окончательно – нет. Предварительный, думаю, есть у генетиков.<br> <br> <b>– Если предположить, что человек не занимался бы футболом, то заболевание могло его миновать?</b><br> – Надо знать, была ли у него соответствующая мутация. Если мутации не было, то теоретически да. Но сейчас об этом рассуждать не имеет смысла.<br> <br> <b>– Фернандо Риксен прожил шесть лет при прогнозе в полтора. Как оцените этот «результат», слово не очень корректное, но тем не менее?</b><br> – Нужно упомянуть его супругу, которая не отступила и всегда его поддерживала, как и друзей, коллег и близких. Понятно, что если бы он не был хорошим профессиональным футболистом и не скопил бы средства, которые позволили поддерживать его состояние, то, конечно, неблагоприятный исход случился бы гораздо раньше. Те годы, которые он «протянул» с заболеванием в том числе – это результат его плодотворной деятельности при активной жизни, ну и помощь неравнодушных к проблемам других.&nbsp;<br> <br> <b>– Было много благотворительных акций, мероприятий, Риксен посещал матчи. Такую деятельность можно назвать психологической помощью? Или человеку в таком состоянии больше поможет покой и постоянная терапия?</b><br> – Безусловно, самовнушение и не замкнутость пациента в своем заболевании воодушевляют и его и близких ему людей. Но нужно понимать – если бы он не хотел участвовать в этих акциях, то не участвовал бы. Вероятно, это было его желаниям – не смириться с болезнью, привлечь внимание к проблеме заболевания в общем. Поэтому эти действия можно назвать героическим поступком, а не желанием напомнить о себе, получить сострадание. Его поведение требует уважения.<br> <h2>«Каждый десятый, пришедший с заболевшим родственником, теоретически тоже может быть носителем мутации»</h2> <b>– Вы сказали, что есть семейная предрасположенность. Насколько часто стоит сдавать анализы тем, чьи родственники заболели БАС?</b><br> – Каждый десятый, пришедший с родственником, теоретически тоже может быть носителем мутации. Да, частота небольшая, но таким людям нужно рекомендовать проведение этого анализа.<br> <br> <b>– Как часто? Раз в год? Раз в пять лет?</b><br> – В рутинной практике мы, к сожалению, вынуждены руководствоваться другими принципами: сдал – не сдал, выявлена мутация или не выявлена. Как правило, мы не говорим, что анализ нужно пересдавать через какое-то время. К сожалению, так вопрос не ставится. Надо понимать, что не все слышат врача.<br> <br> <b>– Это анализ крови?</b><br> – Да.<br> <br> <b>– Лечения нет, есть поддерживающая терапия?</b><br> – Да. Срок выживаемости после постановки диагноза, к сожалению, небольшой. В среднем, от трех до пяти лет. Бывают другие случаи, тот же Стивен Хокинг. Человечеству повезло, что столь умный индивидуум прожил дольше. Но если мы говорим о максимальных цифрах для среднестатистического больного с БАС, то потолок – это 10 лет.<br> <br> <b>– Возраст при котором диагностируют заболевание влияет на продолжительность жизни?</b><br> – Зависит от того, на какой стадии выявлено заболевание. Второе – какая форма заболевания. Если это бульбарная форма, с поражением отделов выше спинного мозга, то это более серьезный случай с более выраженным уменьшением качества жизни, с более коротким сроком жизни. Если варианты спинальные, то шансы вырастают.<br> <br> <b>– Можно проводить аналогии&nbsp;БАС с онкологией?</b><br> – С позиции паллиативности лечения, аналогия вырисовывается. Безусловно, есть скорость «сгорания» пациента. И аналогия тут тоже вырисовывается. Но в отличие от лечения БАС, в терапии онкологических заболеваний наметились сдвиги. К сожалению, если мы говорим о таких серьезных поражениях центральной нервной системы, то пока реального выхода из ситуации мы не видим.&nbsp;<br> <br> <b>– Мы можем говорить о редактировании гена как возможном выходе из ситуации?</b><br> – Если мы говорим о генетической форме, теоретически – да. Но в 80–90% случаев БАС не является генетическим заболеванием. Поэтому в рутинной практике мы прибегаем к применению симптоматической терапии – ремиелинизаторов, антиоксидантов и т.д., то есть к средствам, которые призваны замедлить нейродегенерацию – умирание нервной ткани.&nbsp;<br> <br> <b>– Насколько продолжительность жизни снижается, если пациент по разным причинам отказался от терапии?</b><br> – Зависит от формы заболевания – агрессивная она или нет, а также от зоны повреждения. Если сравнить двух пациентов с одной локализацией повреждения, но при этом один принимает препараты, назначаемые при БАС, а другой нет, то теоретически, как написано в аннотации к этим средствам, продолжительность жизни принимающего препарат пациента будет выше, но лишь на два-три месяца. <br> <br> Есть методы, основанные на применении робототехники – локоматы, позволяющие просто сохранить мобильность в пострадавших конечностях. И раз мы затронули вопрос онкологии, то на сегодняшний день перед нами открываются достаточно перспективные направления. Есть официально зарегистрированные клинические исследования лечения БАС (больше 500) с применением иммуносупрессивной терапии, ремиелинизаторов, клеточных технологий. Методов лечения, основанных на клеточной терапии, из этих пятисот – 1/5. И я думаю, что перспективы вырисовываются. Совсем другое дело – когда они войдут в нашу рутинную практику. Вот это – большой вопрос.&nbsp;<br> <br> <b>– То есть, подвижки есть, но нельзя дать прогноз, когда появится лечение?</b><br> – Прогнозы можно давать сколько угодно. Но, к сожалению, в современной медицине порой уходит очень много времени на то, чтобы доказать, что какое-то средство эффективнее имеющегося. А болезнь не стоит на месте. Перспективы, безусловно, есть, но говорить о сроках бесполезно.<br> <h2>«Хокинг и Беккер – единственные? Думаю, что мы бы услышали о других клинических примерах»</h2> <b>– Насколько терапия дорогостоящая?</b><br> – Вопрос сугубо индивидуальный. Как правило, мы не можем позволить себе длительного дорогостоящего лечения.&nbsp;<br> <br> <b>– Насколько в изучении болезни и улучшении терапии повлияли феномены Стивена Хокинга и Джейсона Беккера? Изучали ли их случаи и помогло ли это? И есть ответ на вопрос – почему они долгие годы прожили с этим диагнозом?</b><br> – Безусловно, их случаи должны были изучать. Полностью не могу ответить на этот вопрос. Если бы Стивен Хокинг включил мозг в этом направлении, то, наверное, нам было бы немного проще (улыбается). Современная медицина немножечко тормозит в вопросах лечения таких страшных диагнозов. На то есть свои веские причины. Я думаю, что «долгожительство» этих персон связано с их формой заболевания и избирательным, более «благоприятным», поражением нейронов.<br> <br> <b>– Были еще пациенты, которые жили с БАС так же долго, как Хокинг и Беккер? Или о них говорят, поскольку они – публичные личности?</b><br> – Думаю, что мы бы услышали о других клинических примерах.<br> <br> <b>– Человеку ставят диагноз БАС. Это приговор. Какие первые действия, какие первые вопросы возникают? Что предпринимать?</b><br> – Когда не было интернета, можно было зашифровать диагноз, и отчасти скрыть от пациента эту информацию. Чтобы он, как минимум, не ускорил свой исход за счет присоединившейся депрессии, склонности к суициду и т.д. На сегодняшний день лучиком света являются заболевания, с которыми надо проводить дифференциальную диагностику. То есть, не факт, что потенциальный БАС, с которым к тебе приходит пациент, останется БАС. Есть заболевания, которые можно исключить, а иногда и лучше (для пациента) подтвердить.&nbsp;<br> <br> <b>– Диагноз БАС может быть ошибочным?</b><br> – Такие случаи встречались. К сожалению, не все врачи специализируется на этом заболевании. Лучше, чтобы пациент общался со специалистом, у которого накоплен богатый опыт. В мегаполисах существуют профилированные центры. А дальше их задача, в первую очередь - назначить чувствительные и специфичные методы исследования, а затем -&nbsp; терапию, которая максимально эффективно будет тормозить разрушение нервной ткани.&nbsp;<br> <br> <br> <br>

«Частота заболеваемости БАС среди футболистов выше»: Интервью с неврологом о факторах риска
© Спорт день за днем