Трагедия мальчика в пузыре

Научные журналисты и Анна Хоружая давно ведут свой блог истории медицины. Иногда в нем встречаются настоящие загадки, описывающие болезнь и смерть знаменитых людей с точки зрения современной медицины. Иногда эти истории представляют собой просто медицинские головоломки, но чаще всего заставляют человека задуматься о собственном здоровье или о чем-то еще. Так появилась рубрика «Смерть замечательных людей», которая вылилась в книгу, выходящую в издательстве «Пятый Рим». Indicator.Ru публикует главу из книги.

Трагедия мальчика в пузыре
© Индикатор

Если вы не специалист, то вряд ли знаете имя Дэвид Веттер. Однако мы сочли необходимым включить в книгу главу и об этом ребенке, прожившем всего 12 лет. Тем более что о «мальчике в пузыре» вы могли слышать. Этот случай уникален не столько поиском диагноза (он был известен еще до рождения ребенка), сколько своими этическими вопросами: как к медикам, так и к ученым. А еще тем, что здесь anamnesis vitae и есть anamnesis morbi: вся жизнь Дэвида Веттера — это ожидание смерти.

Anamnesis vitae — anamnesis morbi

Этот случай очень важен в истории медицины — и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа. Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана — Риникера, он же — тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же — тимическая алимфоплазия (после описываемого случая болезнь получит еще одно название). Поэтому другой сын, Дэвид Филипп, родившийся 21 сентября 1971 года, был обречен еще до рождения.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в результате чего у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют) Т-лимфоциты, а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако если с этим заболеванием рождается мальчик, вероятность того, что следующий мальчик в этой семье будет таким же, — уже 50 процентов. Единственный шанс спасти жизнь новорожденному — пересадка костного мозга. В семье Веттеров был потенциальный донор — их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились все-таки родить наследника. Тем более что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа — , и Рафаэл Уилсон — заверили родителей: если-таки ТКИД случится, можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдет, почему-то никто не подумал.

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти. Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря.

Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырех часов при температуре 60 градусов Цельсия, после чего подвергались аэрации в течение 1—7 дней.

Мальчик рос психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: боязнь микробов. Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались всего один раз, в 1975 году.

Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что, если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект еще раз, с другим ребенком. Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?» — тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из , сделав маль чику скафандр для прогулок. Правда, мальчик сначала долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!), а потом — выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперимента. Дэвид рос, становился неконтролируемым, а надежда на исцеление так и не появлялась. Правда, было непонятно, что предлагается взамен — убить его, что ли? Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года на то, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга — все от той же сестры.

Нет, она не стала больше подходить в качестве донора, но за прошедшие десять лет медицина шагнула вперед и появились какие-то способы борьбы с отторжением. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку). Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна — Барр (почему-то его часто склоняют как «Эпштейна — Барра», что категорически неверно: аспирантка Майкла Эпштейна Ивонна Барр была девушкой).

Неизбежный финал

К тому времени уже было известно, что, как установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, этот вирус вызывает мононуклеоз и лимфому Беркитта (впрочем, Нобелевскую премию цур Хаузен получит за другое: за то, что установит, что вирус папилломы человека вызывает рак шейки матки). Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его «давит» иммунная система, которой не было у малыша. Сначала, все еще в пузыре, развился мононуклеоз, Дэвиду стало совсем плохо, пришлось извлечь его из пузыря.

Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы ребенку не дали, зато обнаружили у него сотни опухолей. Лимфома Беркитта, кома, смерть…

Далее последовал развод родителей (увы, последнее — очень частый случай после смерти долго болевшего ребенка). У болезни появилось новое название: «синдром мальчика в пузыре». Личному психологу и лучшему другу Дэвида так и не дали опубликовать написанный по просьбе мальчика «правдивый отчет о его жизни», на надгробии выбили трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им».

По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию «Парень из пузыря» с Джейком Джилленхолом в главной роли, где все заканчивалось хорошо: там вообще «заботливая мама» скрывала от мальчика, выросшего в шестнадцатилетнего юношу, что его иммунитет восстановился в четыре года. «Я так не хотела, чтобы ты жил в мире, где так много грязи и других ужасных вещей!» — как это похоже на многих мам… Увы, в реальности все завершилось гораздо печальнее. Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос, что лучше: лечить или отпустить.

Текст: Алексей Паевский, Анна Хоружая

Понравился материал? Добавьте Indicator.Ru в «Мои источники» Яндекс.Новостей и читайте нас чаще.

Подписывайтесь на Indicator.Ru в соцсетях: Facebook, ВКонтакте, Twitter, Telegram, Одноклассники.