История Лады Пеньковой: "Врачи до сих пор удивляются, как мне удалось дотянуть до совершеннолетия"

Историю Лады Пеньковой, девушки со спинальной мышечной атрофией (СМА) второго типа, знают многие пользователи фейсбука. На протяжении последних шести месяцев Лада самоотверженно боролась с бюрократией, некомпетентностью и равнодушием врачей, пытаясь получить тогда еще не зарегистрированное в России лекарство Spinraza, на которое имела право в соответствии с законодательством*. Борьба не увенчалась успехом: сейчас Spinraza зарегистрирована, и единственный шанс выжить для 18-летней девушки – это собрать огромную сумму в 20 с лишним миллионов рублей. Мы верим, что правило шести рукопожатий сработает и уже совсем скоро Лада сможет поделиться с нами хорошими новостями, которых в ее жизни так не хватает. В 15 лет я познакомилась с Мелиссой. Мы состояли в одной группе на сайте «ВКонтакте». Я поинтересовалась, какой инвалидной коляской она пользуется, а Мелисса в ответ спросила: «У тебя что, СМА?» Я не знала, что это значит, и решила уточнить у мамы. Она сказала: «Да, у тебя СМА. Второй тип». Тогда я впервые услышала от мамы это слово. До этого она говорила, что я слабая. Может быть, поэтому у меня было хорошее детство – ну слабая и слабая, вроде звучит не очень страшно. Всего существует три типа СМА. Первый проявляет себя до шести месяцев. Такие дети часто умирают младенцами. Второй тип, который у меня, диагностируют в семь–восемнадцать месяцев. Больные доживают до школьного возраста. Третий тип – самый «легкий». Пациенты могут стоять и ходить и только со временем оказываются в инвалидном кресле. Несмотря на неоптимистичные прогнозы, иногда случаются чудеса. Недавно я видела ролик, в котором рассказывали про девушку из Америки с первым, самым страшным, типом. Ей 35, она замужем и сама родила ребенка. Когда я была младенцем, моей маме сказали, что я доживу максимум до пяти. Врачи до сих пор удивляются, как мне удалось дотянуть до совершеннолетия. «О-о-о! Вы еще живы!» – такое приветствие я слышу от них постоянно. СМА ведет себя очень коварно. Отнимает жизнь по крупицам, медленно, год за годом. В восемь лет я была гораздо сильнее, чем сейчас. Помню, с каким энтузиазмом начала учиться в школе. Преподаватель тогда приходил ко мне домой. Потом я узнала, что ему за меня платили как за целый класс и другие учителя нас из-за этого ненавидели. Класса с четвертого мое состояние стало резко ухудшаться. Если раньше я могла писать сочинения, то теперь почти все время лежала – не было сил даже держать ручку. Позже я начала использовать аппарат ночной искусственной вентиляции легких. У больных СМА на протяжении всей жизни атрофируются мышцы – в том числе дыхательные. Аппарат помогает снять нагрузку с легких, пока ты спишь, и снижает риск внезапной смерти. По сути он дышит за тебя. Каждый день СМА забирает десять тысяч мотонейронов – нервных клеток, отвечающих за моторную координацию и поддержание мышечного тонуса. Подняла чашку – потеряла клетки. Почистила зубы – сократила жизнь на пару месяцев. Если не остановить прогрессирование болезни, когда-нибудь она доберется и до главной мышцы – сердца. Похоже на сценарий фантастического романа-антиутопии, но, к сожалению, это правда. Разговоры об умерших – обычное дело в наших интернет-сообществах. В этом году у меня умер друг. Ему было девять лет, и он подавился кашей. Вызвали скорую, но врачи уже ничего не смогли сделать. Больные СМА умирают по самым нелепым причинам. Например, у них могут слипнуться легкие. Банальная простуда способна обернуться пневмонией и привести к летальному исходу. Ты можешь насмерть поперхнуться едой из-за слабых глотательных мышц, как случилось с моим другом. Мы с детства привыкаем жить в постоянном страхе, а вместе с ним растет и желание все контролировать – не оставлять шанса случайностям. У меня есть толстенный ежедневник, в котором я веду подробный учет. Например, у моего папы скоро будет день рождения, и мы поедем в торговый центр. Уже сейчас я знаю, сколько денег у нас уйдет на бензин и продукты. Я всегда изучаю состав того, что оказывается у нас в холодильнике. Не хочу рисковать на пустом месте. В моей жизни и так хватает острых ощущений. Каждое утро я просыпаюсь в таком состоянии, как будто меня хорошенько огрели кувалдой. Оказывается, даже к этому можно привыкнуть. После того разговора с Мелиссой, с которого я начала свой рассказ, у меня появилась цель изучить СМА от и до. Как говорится, врага нужно знать в лицо. Я нашла группу в интернете, где общались люди с таким же диагнозом, только гораздо старше меня. Там я прочитала про Spinraza – американское лекарство, одна доза которого стоит 125 тысяч долларов. Этот препарат не вылечивает СМА, но является эффективной поддерживающей терапией. Он останавливает потерю мотонейронов и на время фиксирует болезнь в одной точке. С 2016 года Spinraza бесплатно лечат больных всех типов и возрастов в пятидесяти странах. Но Россия, увы, в этот список не вошла. Продолжая изучать вопрос, я наткнулась на федеральный закон No 61 «Об обращении лекарственных средств». На его основании человек может бесплатно получать препараты – в том числе и незарегистрированные – по жизненным показаниям. Мне было важно понять, как этот закон работает на практике. Знаете как? Никак. Сначала наш главный краевой невролог (Лада живет в Краснодарском крае. – Прим. HB) потребовала от меня рекомендацию федерального врача. Пришлось ехать в Москву, рискуя жизнью: мои легкие мгновенно застужаются, а погода была ужасная, дождь и холод. В Научном центре неврологии мне выдали документ, и я вернулась домой в надежде, что вот-вот получу лекарство. Но тут, как в старом анекдоте, концепция поменялась. Краевому неврологу оказалось уже недостаточно документа из клиники федерального уровня – она попросила привезти назначение от главного невролога страны. Практически «Сказка о рыбаке и рыбке». К счастью, нашлась знакомая, которая связалась с этим доктором, – и я получила рекомендацию. А дальше начался театр абсурда: краевые врачи оказывались то в командировке, то на срочном совещании. Спасибо, что хотя бы не на Мальдивах. Пока я ждала аудиенции, Spinraza зарегистрировали в России. Это означает, что теперь мне нужно найти огромную сумму в 21 884 059 рублей на покупку этого лекарства. Моя зарплата – 16 тысяч рублей. Я веб-разработчик. С 14 до 17 лет была самоучкой, потом сделала двум людям сайт и смогла оплатить обучение в HTML Academy. Раньше маме выделяли на меня 5 тысяч – пособие по уходу. Сейчас мне 18, и этих денег мы больше не получаем. Видимо, в представлении наших законотворцев инвалид в 18 лет должен встать с коляски и пойти вспахивать поля. Сейчас мы с мамой и папой живем на мою зарплату и наши с папой пенсии по инвалидности – папа не работает из-за производственной травмы. Этих денег едва хватает на самое необходимое, и ни о какой Spinraza речи быть не может. Недавно случилось чудо – по воле одного очень хорошего человека я получила оплату первой инъекции. Он перевел деньги и даже не назвал свое имя. Пока я не сделала первый укол, потому что нельзя уколоть один раз. Нужно четыре – иначе результата не будет. Колоть необходимо с интервалом в две недели. Можно, конечно, дождаться, пока СМА внесут в нозологию – реестр самых редких и страшных заболеваний – и проблема получит государственное финансирование. Но на это могут уйти годы. Примерно столько же потребуется, чтобы добиться оплаты оставшихся трех ампул от нашего местного минздрава через суд. У меня этого времени нет. С каждым днем я становлюсь все слабее. И все сильнее хочу жить. Строю планы, представляю, как буду работать в Apple, изучать нейронные сети. Сделаю свой канал на YouTube и буду тестировать всякие тени с помадами. Думаю о чем угодно, только не о смерти. Иногда у меня бывают приступы ненависти к себе. Я ненавижу себя за то, что привязала родителей к дому. Мне так хочется, чтобы они уехали куда-нибудь вместе, провели пару дней у моря, не думая про вентиляцию легких и откашливатели. Ненавижу себя за то, что маме приходится меня таскать. Иногда я смотрю на нее и думаю: «Это же какой-то сверхчеловек». Однажды незнакомый парень в интернете, узнав про мой диагноз, сказал, что я наказание для своей семьи. Это было очень больно. Со временем я стала привыкать к подобным комментариям. Одна девушка в фейсбуке написала: «То есть ты сейчас напряжешь кучу людей, тебе будут искать контакты врачей, потом ты начнешь собирать деньги на лекарство, а итог все равно один: сердце и легкие перестанут работать». Я ей ответила: «Простите, может, мне тогда сразу зарезаться?» Для таких людей я опасный источник радиации. Ненужный, неудобный элемент. Недавно официант в кафе так испугался, когда я протянула ему пластиковую карту для оплаты. У него округлились глаза, и он чуть не убежал. Те, кто выражает свою реакцию менее бурно, все равно испытывают чувство неловкости – не знают, как со мной обращаться, что говорить. Как-то раз мне в руки попала книжка Евгении Воскобойниковой «На моем месте. История одного перелома». В ней говорится о том, как вести себя с инвалидами, чтобы ни они, ни вы не чувствовали себя странно. Я бы эту книжку выдавала каждому, кто при виде человека в коляске садится на корточки или сочувственно наклоняется, чтобы вести диалог «на равных». Мои родители никогда меня не жалели. В нашей семье нет причитаний и стенаний. Никто не начинает утро со слов: «Господи, и что же теперь делать?» У нас просто нет выбора. Нет права быть слабыми и беспомощными. Наверное, забавно слышать эти слова от девочки, которая при росте 136 сантиметров весит 14 килограммов, но знаете, что я поняла за годы своей ежедневной борьбы с болезнью, жестокостью, непрофессионализмом и банальным равнодушием? Я поняла, что, какими бы слабыми ни были мои мышцы, силу духа СМА у меня точно не отнимет. КАК ПОМОЧЬ Вы можете перевести деньги на карту Сбербанка – 4817 7601 5261 1137 – или воспользоваться PayPal: bantyfox@yandex.ru. ЗАПИСАЛА: МАРИЯ БЕЛОКОВЫЛЬСКАЯ ФОТОГРАФ ИЛЬЯ ВАРТАНЯН; CТИЛИСТ ЛИЛИТ РАШОЯН; МАКИЯЖ И ПРИЧЕСКА: АЛЕКСАНДРА ЯЦЕНКО@PRO. FASHIONLAB; АССИСТЕНТ ФОТОГРАФА КОНСТАНТИН ТЕРЕНТЬЕВ; ПРОДЮСЕР КСЕНИЯ СТЕПИНА