Девушка со СМА — о бюрократии, нытиках и стремлении работать

19-летняя Лада Пенькова всю жизнь болеет смертельно опасной спинальной мышечной атрофией (СМА) 2 типа, но, несмотря на огромные проблемы со здоровьем работает программистом и обеспечивает семью. После долгой борьбы Лада добилась от Минздрава Краснодарского края, чтобы получить четыре ампулы «Спинразы», но для завершения курса лечения осталось принять ещё две — в сентябре 2020 и январе следующего года. Чиновники заверили RT, что необходимый Ладе препарат находится на складе уполномоченной организации и зарезервирован для неё. О том, с чем сталкиваются люди, которым требуется самое дорогое в мире лекарство, какие улучшения происходят после первого укола и можно ли жить нормальной жизнью с диагнозом СМА Лада Пенькова рассказала в интервью RT. «Я не люблю нытиков» — Лада, расскажите о себе. — Мне 19 лет, живу с родителями в Краснодарском крае, станица Скобелевская. Я бросила школу в 14 лет, потому что не было желания тратить время на изучение ненужных для меня предметов. Просто забрала документы и ушла. Я хотела стать разработчиком сайтов и знала, что образование здесь не столь важно, как практические знания и опыт. Поэтому начала самостоятельно изучать веб-дизайн. В 17 лет я уже сделала два сайта и продала их за 30 тысяч рублей. На вырученные деньги я купила курс в онлайн-академии. В 18 лет меня уже приняли на работу. — Были сложности при поиске работы? — Конечно. Я подала 300 заявок, в основном мне отказывали, объясняя это отсутствием опыта и слишком юным возрастом. В итоге меня взяли в компанию по разработке программного обеспечения «Роспартнёр». Я им очень благодарна за это. Сейчас вместе со своей командой делаю сайты и поддерживаю их. Ещё на работе я показала, как делать доступные сайты, ведь такие люди с ограниченными возможностями здоровья порой не могут пользоваться мышкой, а только кнопками на клавиатуре. Я не люблю нытиков, которые говорят, что не могут найти работу. Ведь можно подать много заявок и куда-то тебя обязательно возьмут. Я пытаюсь на своём примере показать, что возможно всё, даже найти работу, если ты можешь шевелить только одной рукой. — Ты работаешь одна в семье. Почему? — Раньше мы жили на нашу с отцом пенсию, он тоже инвалид. Папа работал автомехаником. В их сервис пригнали машину на ремонт, а подъёмник двигателей сломался. Начальник ему сказал, либо ты вытащишь двигатель самостоятельно, потому что клиент ждёт, либо ты уволен. Папа поднял его на своих руках и спине у него сошёл диск, который прижал спинной мозг. Это произошло в 2007 году. Сейчас его никто не берёт на работу, даже курьером не взяли, потому что он сильно хромает. Мама тоже не работает, потому что ухаживает за нами. «Посоветовали от меня отказаться» — Какой у тебя тип СМА? — У меня второй слабый тип СМА. В 19 лет у меня рост 136 сантиметров, вес 14 килограммов. Сейчас я пополнела после уколов и стала весить 16 килограммов, для меня это большая победа. Всё началось, когда мне было 6 месяцев. Родители заметили, что у меня отсутствует хватательный рефлекс, ручки были слабые, а голова не держалась. Сделали генетический анализ, который показал, что у меня СМА. Тогда им посоветовали отказаться от меня, потому что заболевание не изучено и я, вероятнее всего, не смогу дожить даже до 5 лет. Несмотря на слова врачей, родители продолжили растить меня. В 15 лет я узнала о том, что есть «Спинраза» и о том, как какой у неё эффект. Она останавливает прогресс заболевания и люди, которые колют этот препарат, полноценно живут: работают и строят семьи. Я прекрасно понимала, что со мной происходит, например, просыпаясь утром, я не могла поднять палец, которым только вчера могла двигать. Ещё в том году у меня была сильная тахикардия — 160 ударов в минуту, для меня это нормально. У меня даже кровать прыгала от того, как сильно стучало моё сердце и приятного в этом, конечно, мало. Потом начала узнавать о том, как можно получить это лечение в России. В 2019 году «Спинраза» не была зарегистрирована, но был такой закон, что можно ввозить незарегистрированный препарат в нашу страну, если у тебя на руках есть рекомендация по жизненным показаниям от невролога. С того момента началась моя история. «Вцепилась зубами» — Что ты начала делать для того, чтобы получить лечение? — Стала искать невролога в нашей больнице Гулькевичского района, но там сказали, что у них нет компетенции писать такую рекомендацию и посоветовали обратиться к специалисту в краевой больнице. От него я получила тот же самый ответ и совет обратиться к федеральному неврологу. Потом я написала в НИИ неврологии в Москве. Там поняли мою ситуацию, но отказали, сказав, что мне нужно дождаться регистрации препарата в России, несмотря на закон. И только после этого они дадут мне рекомендацию. Попробовала написать в нашу краевую больницу детскому неврологу, так как мне было 17 лет и я ещё считалась ребёнком. Он тоже сказал, что я уже взрослая и «Спинраза» мне не поможет. Написала другому врачу и он мне сказал, что у меня будут побочные эффекты: сильно поднимутся тромбоциты в крови и будет частое мочеиспускание. — Как получилось, что тебя услышали? — Я писала везде, что у меня СМА и что мне нужна срочно рекомендация, чтобы ввезти «Спинразу» в Россию. И каждую ночь я отсылала почти по 300 писем в крупные компании, телеканалы, журналы и бренды. Ещё я записала видеообращение на «Прямую линию» с Владимиром Путиным и оно туда дошло. Это мне и помогло. На следующий день спохватились все большие каналы и рассказали обо мне. 16 августа 2019 года зарегистрировали «Спинразу» у нас в стране. «По холоду и с ослабевшим телом» — После регистрации «Спинразы» стало проще получить её? — Нет. Хотя, казалось бы, препарат зарегистрировали, и мне нужно было только пройти врачебную комиссию в своём крае. Я написала запрос в нашу больницу. И всё началось сначала. Мне сказали написать в краевую, потому что у них нет компетенции. В краевой сказали написать в федеральную, потому что у них тоже нет компетенции. 9 сентября в Москве мне назначили врачебный консилиум. Пришлось по холоду и с ослабевшим телом ехать туда, в НИИ Неврологии. Там без проблем мне дали рекомендацию по жизненным показаниям, где написано, что каждые 4 месяца меня должны обеспечивать лекарством. Я послала эту рекомендацию в Минздрав Краснодарского края, и мне там ответили, что и этого недостаточно — нужно получить рекомендацию от главного невролога России. Его зовут Евгений Иванович Гусев – профессор, академик. Было непросто получить от него рекомендацию из-за его загруженности. Но у меня получилось это сделать спустя два месяца. Я отправила рекомендацию в краевой Минздрав, и мне назначили врачебную комиссию уже в Краснодарском крае, хотя у меня уже были две рекомендации из Москвы. Я очень долго ждала эту комиссию. Сначала невролог был в отпуске, потом на больничном, потом постоянно был на обеде или занят. Было ощущение, что врачи специально тянули время, чтобы сэкономить на мне. «Спинраза» очень дорогой препарат, и никому не интересно обеспечивать меня им. Я ведь не пойду ногами сразу после первого укола. После долгого ожидания написала заявление в прокуратуру. Уже ночью того же дня мне, наконец, прислали рекомендацию из краевой больницы. Я её отправила в Минздрав, и всё приняли. Однако оказалось, что препарата нет на складе у дистрибьютора. Потом выяснилось, что нет инструкции «Спинразы» на русском языке. И мне пришлось обратиться в суд. — Ваш рассказ это какой-то фильм ужасов про наших чиновников, когда вроде цель совсем близка, но всё время что-то мешает. — Тогда у меня был уже нервный тик, хотя нам, «СМАшкам», нервничать нельзя. Не говорю уже об ужасном самочувствии. Но я очень хочу жить, развиваться и работать в крупной IT-компании. — Как прошло судебное заседание? — 6 февраля суд был выигран мной и обязал краевой Минздрав обеспечить меня «Спинразой» на постоянной основе. И это решение обратить к немедленному исполнению. Волшебным образом после суда появились упаковки и инструкции на русском языке, а в марте меня обеспечили долгожданной «Спинразой». Но только 4 ампулами, а надо 6. После того, как «Спинраза» поступила на фармацевтический склад Минздрава, я попросила дать мне лекарство в руки под свою ответственность. Для этого я купила специальный холодильник для автомобиля, чтобы перевозить препарат с собой и хранить его при правильной температуре. Сначала мне отказали и хотели привезти в ту краевую больницу, на которую я жаловалась в прокуратуру. Не хотелось, чтобы мне кололи «Спинразу» именно там. В итоге лекарство привезли в районную аптеку и передали нам. «Боялись держать такое дорогое лекарство» — Сложно было найти место, где умеют вводить такой препарат? — Да, мало где умеют и не боятся это делать. «Спинразу» нужно вводить в спинномозговую жидкость: прокалывают спину 15 сантиметровой иглой для пункции, забирают 5 миллилитров жидкости и вводят туда 5 миллилитров спинразы и вкалывают обратно в спину. У меня сколиоз 4 степени, и для того, чтобы не ошибиться с введением препарата, нужна С-дуга, рентген, который просвечивает полностью спину. Я начала искать больницу в Москве. Многие врачи отказывали, боялись держать такое дорогое лекарство в руках или у них просто не было опыта проведения такой процедуры. Но всё-таки мне удалось найти место, где согласились ввести «Спинразу» 16 марта мы приехали в Москву, а 18 марта мне ввели первую инъекцию. «Сердце — швейцарские часы!» — Что ты чувствовала после первого укола и как менялось твое состояние здоровья? — Это непередаваемые ощущения. Врачи попали в нужное место с первого раза и всё прошло хорошо, права было очень больно. Постепенно моё состояние начало улучшаться. Ночью 18 марта у меня начало восстанавливаться зрение, картинка в телефоне стала чёткой, а под конец дня пропала сильная усталость в глазах. 1 апреля у меня была вторая инъекция. После неё у меня появились мышцы в спине. Когда мама меня поднимала на руки, моя спина сильно провисала, а сейчас она стала крепкой. Более того, я могу сидеть без поддерживающего корсета. После укола я по привычке перед сном положила руку на грудь и поняла, что что-то не то. Сердце билось тихо и работало словно швейцарские часы. И мне было так хорошо, и кровать подо мной больше не прыгала. Я сплю на аппарате ИВЛ, потому что не умею дышать во сне и потому что у «СМАшек» вся энергия уходит именно на дыхание. Повернуть голову, пошевелится - на это нет сил. До «Спинразы» чтобы выспаться и быть в нормальном состоянии мне нужно было 14 часов. Несмотря на то, что у меня весь день занят: английский, работа и курс повышения квалификации. Сейчас я сплю под ИВЛ 8 часов и высыпаюсь. Результаты просто феноменальные. Никто не ожидал такого прорыва. Благодаря «Спинразе» у меня есть силы работать, учиться и развиваться — это главное для меня. «Я боюсь» — Осталось ещё две ампулы, чтобы закончить курс. Когда их нужно ввести? — Инъекция должна быть 20 сентября и 20 января. Но я не понимаю, что происходит, есть ли она уже в наличии, ждёт ли меня. Сначала мне говорили, что в Минздраве нет денег. Потом сказали, что уже всё купили. А даже если купили, то я очень хочу, чтобы мне как можно скорее выдали «Спинразу» в руки, так мне будет спокойнее за своё будущее. Если в сентябре мне не ввести лекарство, то буквально с каждым часом начнутся ухудшения и все изменения к лучшему улетучатся. Я очень боюсь, ведь это моя жизнь. И если наступит сентябрь, я попрошу ампулу, а они скажут, что её нет, то что мне делать? «Я просто хочу жить» — Лада, откуда у вас столько энергии? Порой, у здорового человека нет столько сил и желания жить. — Силы у меня действительно есть и их много, всё потому что я просто хочу жить. И я абсолютно не не злюсь на этот мир. Я люблю жизнь! Люблю работать, путешествовать. Ехать долго в машине, слушать музыку, а потом остановиться на заправке, съесть пирожок — вот это для меня радость. А ещё я хочу влюбиться, как любая девушка в моём возрасте. У парней были попытки за мной поухаживать, но в интернете и ничем хорошим это не закончилось. Я думаю это возможно, но очень сложно.